天気も良く、寒さが厳しくなってきた11月30日に上記報告会にJEFAを代表して 　参加してきました。今回の東京開催は2日間の予定で、今日が初日ということでした。
まず、アステラス製薬社側より、会社創設、今回第1回目を開催するにあたっての概要説明がありました。その後、発表を前に各団体より自己紹介がされました。

　当日の参加団体は、JEFAを含め7団体。眼、脊髄、脳　他全く違った傷病、一般社団法人、認定NPO法人、NPO法人と肩書も様々な患者会が一堂に会しました。

発表では、患者会を開催するにあたって活動費を抑えるために厚労省・県・開催場所の市・医療機関・報道（地域の新聞）・保健所等をを巻き込み、広報チラシ等を配布し各関係各所と連携を図り、 経費削減に努めている等の活発な活動報告や、助成金をスターライトパートナー活動の一環である「アステラス・ピアサポート研修」への参加費に充てるという団体もあり、次世代の患者会を担う人材育成活動報告がありました。

患者会に求められるものは、疾患により多少の相違（交流会・医療講演会　他、主に何を据えるか）が 　あるものの、安心して療養できる医療・福祉の確立、病気の原因解明、治療法の確立という点では 　一致する事が多かったです。

患者会には、当事者・家族・関係者と様々な立場の方が参加していますが、疾病を抱えた患者が患者会メンバーである事が多いため、体調不良、病状の悪化、高齢化等により、 活発な活動が困難であること、そのためには、今後、継続的に活動していくための後継者育成が 大きなポイントであることなど悩みを話し合うことができました。

関西交流会を堺エリアで開催しました。
本日は、中国エリアから、はるばる参加していただきました。 普段の何気ない日常の話から、現在の悩み等をお話することができました。 本日、お話することができて本当に良かったです。

本日、ご参加いただき本当にありがとうございました。 また、次回お会いできることを楽しみにしております。 これから寒くなってくる時期ですが、皆様、体調管理に 気を付けて冬を頑張って乗り切っていきましょう。

中部地域で初めてとなる交流会を名古屋で開催しました。
当日は、天候にも恵まれて過ごしやすい環境でした。 今回は、会員・家族、エーザイさん、カウンセラーさんを含め11名の方が参加されました。 自己紹介からはじまり、最初は緊張されている方もいましたが、 時間がたつにつれ、日頃思っていることや悩んでいることを話すことができました。 途中、グループに分かれそれぞれが思うことを話をすることもでき、より親密な関係になれたのではないでしょうか。 最初は長いかなと思っている方もいましたが、あっという間に時間が過ぎ、気がつけば終了時刻となっておりました。 今後も、交流会を通じて、一人でも多くの方がよかったと思ってもらえ る場を提供していきたいと感じました。 ご参加いただいた方、本当にありがとうございました。
今回参加できなかった方も、次回の参加を楽しみにしています。 最後に、場所を提供していただきましたカウンセラーの方ご協力いただき、ありがとうございました。

基調講演 「患者中心の意思決定に必要な情報とは」聖路加国際大学大学院看護学研究科 看護情報学分野 教授 中山 和弘氏
最近では医療の現場でインフォームドコンセント（患者が医師から治療法などを「十分に知らされたうえで同意」すること）という言葉は当たり前になってきたようにも思われる。 しかし、このインフォームドコンセントにも限界がきている。私たちは診察や治療の場面で様々な選択肢を知った上で自ら意思決定を行う必要があり、 その意思決定を医療者に支援をしてもらう（ディジョンモデル）形が望ましい。 特に日本人は意思決定をする力（ヘルスリテラシー:信頼できる情報の中でより良い意思決定をし健康を決める力）が低いようである。 この意思決定は人生のあらゆる場面での選択にも繋がり、その自由度が高ければ高いほど、幸福感も高いという調査結果も出されている。 自らの治療の場においての意思決定はとても難しい選択になる。だからこそ、信頼できる情報の中で選べる選択肢のそれぞれの長所と短所を知り、 自分の価値観をもとに、話し合い確認して、助け合いながら健康を決める力が大切になってくる。

意思決定をサポートするツール
講 演 「情報提供における患者団体の役割と工夫の実例」認定NPO法人MSキャビン理事長 中田郷子氏
こちらの団体は数年前から、会の独立性を図るために製薬企業などからの支援を一切受けずに、会報の購読料や物品販売と募金や寄付で運営をされている。 会の運営やホームページの運営についてのお話をして頂き、医療者のお話ももちろん大切だが、患者目線での視点を大切に講演やホームページの作成などとても参考になりました。 私たち患者会も自分たちの特性に合った、会員みんなが携わっていると思える会の運営で存続していけたらと思いました。
　

先ずは、昨年の成果という事で、昨年もJ-PALSに参加し、得たものを私どもJEFAもどう反映したのかを発表をしてきました。 そして、午前午後共に「発想の転換で日々の活動を見つめよう」という事で身近なテーマに対し1グループ4・5人8グループに分かれ話し合い“発想の転換”を生み出す方法やアイディアを生み出す方法を学んできました。 会報発行や他団体とのコラボレーションなどについて話し合い、１人では出てこない発想をたくさん学んできました。


　

2018年度JEFA総会・会合を埼玉県大宮で開催しました。 梅雨晴れで天候にも恵まれ、今年も全国各地から多くの会員・ご家族、 医療従事者やボランティアの方々に参加いただき、盛況な会合開催と なりました。

＊ JEFA総会（12：30 ～ 13：15）

まず初めに、会員18名の参加によるJEFA総会を行いました。
活動を開始から12年目を迎え、会員数は現在104名となっています。 2年前に指定難病になり、この病気の認知度の高まりに伴い、 EDSと診断される患者が増えており、ここ数年は毎年10名前後の新規入会者を 迎えています。

総会では、JEFAの概況、昨年度の活動内容と会計の報告、 今年度の活動計画案や予算案などの提案内容を説明しました。 また、役員人事について、参加者の賛同を得て、提案通り議決いたしました。

会運営の課題として、スタッフ人員の減少について説明を行い、参加会員から スタッフ充実のための意見も出されました。今後スタッフの募集と会の活動に 対する会員の積極的な協力をお願いしていきます。 また、会員同士の交流の機会をできるだけ多く作るため、2年前より 地域交流会を行っており、これまで関東で3回、関西で4回、九州で1回開催しました。 今後も色々なところで開催していきたいと考えており、 地域在住の会員に協力をお願いしていきます。

最後に今回の総会出欠届でお願いした指定難病のアンケート結果について 報告を行いました。この内容については、次回発行の会報に掲載予定です。

＊ 医療講演会、交流会（茶話会）（13：30 ～ 17：30）

総会の後、会員や家族、医療関係者など58名の参加者の中、医療講演会・交流会が 行われました。

今回の医療講演会では、古庄先生にお話しをしていただきました。

・「エーラス・ダンロス症候群、世界の動向」
　　信州大学医学部附属病院遺伝子医療研究センター　古庄 知己 先生
講演では、新しい国際基準にて分類された13の型分類についての説明や 古庄先生もメンバーとなって世界的に進められている研究体制について説明が ありました。 また、古庄先生が教授に就任され信州大学にてEDSを主とした研究室を立ち上げ、 日本国内におけるEDS研究やEDSの専門医の育成などに力を尽くしていくとの お話があり、今後のEDS研究や国内の医療体制の強化の進展に期待を感じました。

情報として、菊地尚久先生（千葉リハビリテーションセンター）より、 10月に開催予定の日本身体障害者補助犬学会第11回学術大会について 紹介がありました。
　関連HP： http://procomu.jp/jssdr2018/index.html

講演の後、今回参加いただいた５名の医師から、会員の質問に対して アドバイスをいただきました。

参加医師：
　信州大学医学部附属病院　　　　　古庄 知己 先生
　千葉リハビリテーションセンター　菊地 尚久 先生
　榊原記念病院　　　　　　　　　　森崎 裕子 先生
　川崎幸病院川崎大動脈センター　　 圷 宏一 先生
　大阪医科大学附属病院　　　　　 神吉佐智子先生

引き続き行われた交流会（茶話会）は、型別（古典・古庄型、関節型、血管型）の ３グループに分かれ、それぞれ参加医師を交え、同じ型での参加者同士、情報交換や 近況を話し合いました。交流会にできるだけ多くの時間を取りましたが、 時間ぎりぎりまで名残惜しく交流を楽しみました。

＊ 懇親会（18：00 ～ 20：00）

会合終了後は、33名の参加者が残って、引き続き同会場にて 弁当をいただきながら、歓談を楽しみました。

活動開始から12年目を迎え、会の創設以来毎年開催している会合も今回で 11回目となりました。（2011年は、東日本大震災の影響で中止） これまで会員や家族、医療従事者の方々、支援企業様、ボランティアの皆さんのおかげで 毎年会合を開催し続けることが出来ていますが、難病患者が主体である患者会の継続的な運営も 厳しいものがあります。
会の活動開始以降、病気の認知度の高まりとともに、会員も増え、患者会組織も大きくなってきました。 難病患者・家族にとって、患者会の存在意義はとても大きいものがあります。 できるだけ継続した活動を行っていくためにも、みんなで協力し合って会の運営を 行っていきたいと思います。

今回お忙しい中、参加してくださった皆さん、大変お疲れ様でした。
また、今回の会合開催に際し、資材の提供をいただいたアステラス製薬株式会社様、 資材の提供と当日のお手伝いをいただいたエーザイ株式会社様、当日のお手伝いを いただいた田辺三菱製薬株式会社様、当日お手伝いいただいたボランティアの皆様に お礼を申し上げます。

残念ながら参加できなかった皆様も次回の会合でお会いできることを 願っています。


　

今回は、関節症状のある方という事で募集をさせて頂きましたが、生活上の工夫の話もありましたが、 やはり医療機関に上手くかかるには、どうしたら良いか？という事でもとても盛り上がりました。
どのかかり方が正解だという事はないという事、それでも患者側の話し方も大切だという事などがあがり、 そのうちに、こういう選択があるよといった案内の様なものができたらいいねという話も出ました。

交流会も回を重ね、雑談の中で堅苦しくなく悩みを共有し、そして自らの力に出来る場に繋がって欲しいなと思い次回へと繋げたいと思いました。


　

東京大学医科学研究所 教授 武藤 香織氏
韓国から国民健康臨床研究コーディネーター（韓国保険医療研究院）の研究開発支援チームのチーム長 Min-jeong Kim氏
イギリスから国立ヘルスリサーチ研究所の研究における患者・市民参画部門の部門長 Mr.Simon Denegri氏
お三方のご講演とパネルディスカッションがありました。
ご講演では、イギリスでも韓国でも患者や市民の参画は国が先導して既に行われているそうです。
イギリスでは国内で倫理審査申請書が統一されていて、その中に患者参画の無いものには審査自体が受けられないといった形で既に当たり前の事となっているようです。
日本ではまだまだこれからの取り組みの様で希少疾患ともなるととても難しくなると考えられるが、今後も様々なアンテナを張り私たちの疾患の研究もより進むように引き続き働きかけて行きたいと思いました。

　

基調講演セッションとして３名
「希少・難治性疾患研究のこれからと若手研究者教育」と題して、東京大学大学院医学系研究科　病因・病理学専攻　分子病理学分野　教授の宮園浩平さん
「難病対策について～行政の取り組み～」と題して、厚生労働省　健康局　難病対策課　課長の川野宇宏さん
「ゲノム～あなたとわたしを、患者さん・ご家族と研究者を“つなげるちから”」と題して、理化学研究所　総合生命医科学研究センター　骨関節疾患研究チーム　チームリーダーの池川志郎さん のお話を聞いて来ました。

遺伝子研究から治療まで、その中には、単一遺伝子病と多因子遺伝病のお話があり、１つの遺伝子により発症した病気よりも沢山の遺伝子の関係で発症している疾患の方がより見つけにくい物である。未だ原因遺伝子の特定に至っていない関節型は、こちらの多因子によるものなのではないのだろうかと、今後の研究の発展に想いを馳せなせながら、 また、難病法の改正と共に、難病患者さんのデータベース化と多くの方たちが困っている就労に対しても真摯に取り組んでいる最中だというお話を拝聴し、私たち患者一人一人、個々の患者会だけでは無く、多くの方たちの手をお借りしている事への感謝と共に、今後もより良い生活環境改善のため更なる活動に繋げていければと思いました。
　

今回第一回目となる埼玉でのRDDイベントに参加してきました。 第一回目にも関わらず、関係者を含め100名以上のたくさんの方が参加されていました。 内容も訪れた人が飽きないように考えられていて、楽しい物でした。 展示の中に私たちの疾患のリフレットも置かせて頂きましたが、その他に１８疾患のパンフレットも展示されてあり、 改めて自分の耳にしたことの無いたくさんの病気があることを知りました。多くの方達と話し、それぞれの大変さはあるとは思いますが、 そこにばかりは目が行かず、来ていた方々は皆さんパワフルでたくさんの元気を貰える場ともなりました。
　

RDD埼玉「てトてトて」
　おさまらないくらいの手があります。未来とつながる。社会とつながる。医療・福祉とつながる。行政とつながる。患者同士もつながる。ピアでつながる。あなたのつながれる手が、きっとあります。ひとりぼっちではありません。ひとりぼっちゼロ宣言！

「RDD」って？
RDD（Rare Disease Day/世界希少・難治性疾患の日）とは、より良い診断や治療による希少・難治性疾患の 患者さんの生活の質の向上を?指して、スウェーデンで2008年から始まった活動です。日本でもRDDの趣旨に 賛同し、2010年から2月最終日にイベントを開催しております。(RDD日本開催事務局HPより引用)

こちらのイベントに私どもエーラスダンロス症候群のリフレットとJEFAの案内のチラシを展示させて頂くことになりました。 入退場自由、予約不要ですので、お近くの方やご興味のある方は是非足を運んでみて下さい。
　

四回目となる関西での地域交流会が大阪で開催しました。
当日、天候は晴れでしたが、風が冷たかったため、会場はJR大阪駅に隣接の大阪グランフロント内の施設でしたのでアクセスが良くて助かりました。

今回の会場も前回同様、会員制のサロン内の施設ということで、会場の利用に際して患者会会員の担当医である大阪医科大学 心臓血管外科 医師の神吉先生にご協力いただきました。会場となった施設は、とても環境の良いところで、楽しく過ごすことができました。 今回は、前回よりも多く、会員・家族を含め11名の方が参加されました。また、神吉先生にも参加していただき、色々お話しをすることができました。

3グループの初参加者を迎え、サロン内にある軽食を取りながら、普段抱えている悩みをお話しすることができました。
あっという間に時間が過ぎ、気がつけば終了時刻となっておりました。

今後も、一人ひとり違う悩みを少しでも交流会を通じて、お話ししていきたいなと思いました。今回も、素敵なひとときを過ごすことができました。
ご参加いただいた方、本当にありがとうございました。 今回参加できなかった方も、次回の参加を楽しみにしています。
　

DNAはゲノムとも言われ、それぞれ個の持つそれぞれの設計図である。 ここ施設では様々な植物のDNAを調べ私たちの食べ物へ繋がる交配に役立てたりしている。また、人間の病気に関する遺伝子解析も近隣や提携している病院で依頼されたものを受け付けている。 この施設でらん藻のDNAを当時約１週間かけ357万文字を読み解いた 1977年DNA塩基配列決定技術が開発され 2003年ヒトのDNAの解読に成功 人間の設計図となるとこの何倍もにもなる。 現在約２万種類あるであろうDNAの内の約10%が解読されている。今後は、以前はヒトの成り立ちには無関係であるとされていた、RNAとの相互作用も含めてまだまだ研究が盛んになっていくであろう。 この様な施設の頑張りが、私たちの食の安定に繋がる。見えないところでの多くの努力によって私たちの生活自体も大きく影響を受けている。また、私たち持病を抱える者は、その研究に大きな夢や希望も抱いている。 これからも益々の技術や医学の発展に繋がって欲しいと思いました。
　

製薬メーカーの一つであるエーザイは、会社理念であるhcc（ヒューマン・ヘルスケア：ヘルスケアの主役が患者様とそのご家族、 生活者であることを明確に認識し、そのベネフィット向上を通じてビジネスを遂行すること。社員一人ひとりが患者様の傍らに寄り添い、患者様の目線でものを考え、言葉にならない思いを感じ取ることが重要であると考えています。 そして、すべての社員が就業時間の1％を患者様と共に過ごすことを推奨している。）を元に、以前より何度か、社員さま向けにお話をさせて頂いたり、また私たちの患者会の場所の提供やお手伝いをして頂いたりして来ました。
今回は、エーザイの中の鹿島事業所からお声をかけて頂き共に、共同化をさせて頂きました。 一般の病気を体験されたことのない方々からすると、希少難病という響きは遠い世界のことのようでは無いのかとの思いでいましたが、この企画を提案して下さった担当の方は、その辺りもしっかりと考え、講演という形では無く、交流を深める質疑応答に重点を置くものでした。 今回の交流では、最後にそれぞれのグループでの学びの発表を聞きました。その中で、直接製薬に関わる事よりも前に、日々の生活での関わりでは何が出来るのか、また茨城の鹿島の地にも多くいるであろう希少疾患の方達へどう目を向けて行けるのかという発表も有りました。 私たちは、決して特別ではないという事を知って貰い、そして、一緒に何が出来るのかという事をこれからも一緒に考えていけるのではないかと思える貴重な時間となりました。 また、今後とも、交流会などへ積極的にご参加下さるとの事だったので、交流会などでお隣になった際には皆さまも構えずにお喋りを楽しんでみて下さい。